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1.- Agoniste du récepteur de la prostacycline : sélexipag
2.- Antagoniste de l’endothéline
 Ambrisentan
 Bosentan
3.- Inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5
 Sildénafil
 Tadalafil
4.- Prostacycline et analogue de la prostacycline
 Epoprosténol
 Iloprost
 Tréprostinil